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神经纤维瘤病Ⅱ型的临床特点及听觉脑干植入

A Case Study Of Auditory Brainstem Implant in a Patient with Neurofibromatosis Type Ⅱ

陈柳;华清泉;唐志辉;陈艳丹;

1:武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科

2:香港中文大学威尔士亲王医院耳鼻咽喉头颈外科

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摘要

目的探讨神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)的临床特点、治疗方法以及听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)后的效果。方法回顾性分析1例双侧听神经瘤(NF2)患者的诊疗经过及ABI术后6、9、12、24、36个月的听力言语康复效果。结果患者,男,13岁,因右耳听力下降及耳鸣3年伴步态不稳,声音嘶哑就诊,患者曾接受过腰椎椎管内神经纤维瘤切除病史,MRI检查示双侧桥小脑角区占位病变,临床诊断为NF2;经fishey入路分次切除双侧听神经瘤,术后病理诊断均为神经鞘膜瘤,术后2年行左耳ABI手术,ABI术后又先后接受过气管神经纤维瘤、腹膜后细胞性神经鞘瘤切除术。ABI术后开机调试时所有电极均能引出听觉反应,随着康复时间的延长,患者对自然环境声响、元音、单音节词的正确识别率均呈上升趋势,纯音听阈值逐渐降低,术后6、9、12、24、36个月元音的正确识别率分别为14%、18%、20%、24%、35%,单字词的正确识别率分别为5%、7%、10%、14%、20%;但双音节词及开放语句识别率均为0。结论 NF2多发生在青少年,治疗应遵循个体化原则,手术切除双侧听神经瘤仍是首选的方法,ABI对于双侧听神经瘤切除术后患者听力重建是一种很好的选择,术中准确定位耳蜗核是手术成功的关键。

关键词

神经纤维瘤病Ⅱ型;双侧听神经瘤;人工听觉脑干植入;耳蜗核

基金项目(Foundation):

国家自然基金应急管理项目(81541001)

作者

陈柳;华清泉;唐志辉;陈艳丹;

参考文献

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