大前庭水管综合征患者的听力特点分析

Audiological Characteristics of Large Vestibular Aqueduct Syndrome

田从哲;高永平;刘素芬;孟胜环;刘会清;

1:河北大学附属医院耳鼻咽喉科

摘要
目的对大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的听力学特点进行分析,为其早期诊断和干预提供依据。方法对2010年5月2013年10月经颞骨CT检查确诊为大前庭水管综合征的49例(96耳)患者均进行声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)及听性稳态反应(ASSR)检查,其中23例46耳(6岁以上者,均为双侧LVAS)同时行纯音听阈测试。结果 23例(46耳)6岁以上患者中33耳(71.74%,33/46)纯音听阈表现为低中频(2kHz以下)存在明显气骨导差而高频下降型的混合性听力损失,13耳(28.26%,13/46)表现为无气骨导差的感音神经性听力损失;49例96耳鼓室导抗图均为A型,其中5耳可引出声反射;36例68耳(70.83%,68/96)ABR测试在32013年10月经颞骨CT检查确诊为大前庭水管综合征的49例(96耳)患者均进行声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)及听性稳态反应(ASSR)检查,其中23例46耳(6岁以上者,均为双侧LVAS)同时行纯音听阈测试。结果 23例(46耳)6岁以上患者中33耳(71.74%,33/46)纯音听阈表现为低中频(2kHz以下)存在明显气骨导差而高频下降型的混合性听力损失,13耳(28.26%,13/46)表现为无气骨导差的感音神经性听力损失;49例96耳鼓室导抗图均为A型,其中5耳可引出声反射;36例68耳(70.83%,68/96)ABR测试在34ms处记录到特征性的负相波(ANSR);46例96耳DPOAE均未通过,ASSR检查多为中、重度听力损失。结论 LVAS患者中耳功能正常,纯音听阈可表现为明显的低频气骨导差而高频下降的混合性听力损失,ABR检查可引出ASNR负相波。
关键词
大前庭水管综合征;听力测试;气-骨导差;声诱发短潜伏期负反应
基金项目(Foundation):
作者
田从哲;高永平;刘素芬;孟胜环;刘会清;
参考文献

1 廉能静,诸小侬,兰宝森,等.大前庭导水管综合征55例报告[J].临床耳鼻咽喉科杂志,1995,9:293.

2 Nakashima T,Ueda H,Furuhashi A,et a1.Air—bone gap and resGovaerts[quency in large vestibular aqueduct syndrome[J].Am J Otol,2000,21:671.

3 兰兰,王秋菊,陈之慧,等.前庭水管扩大患儿纯音听力特征性表现——低频骨气导差[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,21:309.

4 Mimura T,Sato E,Sugiura M,et al.Hearing loss in patients with enlarged vestibular aqueduct:air-bone gap and audiological Bing test[J].Int J Audiol,2005,44:466.

5 Merchant SN,Nakajima HH,Halpin C,et al.Clinical investigation and mechanism of air-bone gaps in large vestibular aqueduct syndrome[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2007,116:532.

6 Nakashima T,Uead H,Furuhashi A,et al.Air bone gap and resonant f requency in large vestibular aqueduct syndrome[J].Am J Otol,2000,21:671.

7 Mason S,Garnham C,Hudson B.Electric response audiometry in young children before cochlear implantation:a short latency component[J].Ear Hear,1996,17:537.

8 Nong DX,Ura M,Owa T,et al.An acoustically evoked short latency negative response in profoung hearing loss pantients[J].Acta Otolaryngol,2000,120:960.

9 Nong DX,Ura M,Kyuna A,et al.Saccular origin of acco-ustically evoked short latency negative response[J].Otol Neurotol,2002,23:953.

10 兰兰,于黎明,陈之慧,等.短潜伏期负反应诊断前庭水管扩大的意义[J].听力学及言语疾病杂志,2006,14:241.