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Alport综合征的临床及听力学表现

Clinical and Audiological Features Hearing Loss in Patients With Alport Syndrome

王轶;曹克利;王直中;罗岩

1:中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科

2:中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科

3:中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科

4:中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院眼科北京100730

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摘要

目的　分析Alport综合征的临床及听力学特点。方法　回顾性分析经我院确诊为Alport综合征的 9例患者临床资料 ,包括耳科、肾脏和眼科情况。结果　听力学表现全部为双耳对称性感音神经性聋 ,高频下降型6 7% ( 6 / 9) ,谷型 2 2 % ( 2 / 9) ,平坦型 11% ( 1/ 9) ;肾脏主要表现为血尿、蛋白尿、慢性肾功能不全 ;眼科病变主要为前锥形晶体 ,黄斑周围视网膜斑点。 5例患者肾活检电镜表现典型。 5例患者家族史阳性。结论　Alport综合征的听力学表现为双耳感音神经性聋 ,因此遇到双耳感音神经性聋患者应注意肾脏情况、眼科情况和家族史 ,以利于本病的诊断

关键词

Alport综合征;血尿;感音神经性聋

基金项目(Foundation):

作者

王轶;曹克利;王直中;罗岩

参考文献

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