母系遗传性聋家系的纯音测听及畸变产物耳声发射测试的相关分析

Audiological Features of the Matrilineal Non-syndromic Deafness and Distortion product Otoacoustic Emissions

张楠;王力红;乔晓明;梁传余

1:四川大学华西医院耳鼻咽喉科

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4:四川大学华西医院耳鼻咽喉科 成都610041

摘要
目的 探讨母系遗传非综合征性聋的听力学特征及畸变产物耳声发射测试对其听力改变早期诊断的优越性。方法 对六个母系遗传家系成员共102人进行纯音测听、DPOAE评估其听力,比较纯音测听与DPOAE检测耳蜗早期病变的灵敏性。结果 纯音测听为感音神经性聋的 38例中,PTA≥45 dB HL的 18例,DPOAE反应缺失;PTA<45dB HL的20例,DPOAE高频或高、中频振幅下降或缺失;纯音测听正常者中4例DPOAE显示高频或高中频振幅下降。结论 母系遗传非综合征性聋的听力损害为双侧、对称性、进行性感音神经性聋,早期表现高频损害,DPOAE可在纯音听阈改变之前,发现早期耳蜗轻微的病理变化,对早期诊断及遗传咨询有较大指导意义。
关键词
遗传性聋;听力测试;畸变产物耳声发射;听阈
基金项目(Foundation):
作者
张楠;王力红;乔晓明;梁传余
参考文献

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